亨特综合征你了解多少?

患者老年女性,60岁,急性起病,病程短。因“右耳疼痛17天,口角歪斜7天入院”。自诉于2020年06月05日无明显诱因出现右耳疼痛,局部肿胀,皮肤发红,未予以重视,2020年06月15日外耳道出现疱疹,伴口角歪斜,右侧眼睑闭合不全,遂来住院治疗。

既往体健无特殊。查体:体温:36.3 ℃ 脉搏:80 次/ 分 呼吸:20次/分 血压:132/80mmHg 。神志清楚,对答切题,自动体位,体查合作,右侧额纹变浅,双侧眼球活动自如,瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏。右侧眼睑稍闭合不全,右侧耳廓局部肿胀,皮肤发红,触之压痛,可见疱疹结痂后痕迹,右侧鼻唇沟变浅,口角左歪,伸舌无明显偏曲,吹口哨漏气。颈软,无抵抗,气管居中,甲状腺不大,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心率80 次/分,心律齐,未闻及病理性杂音,腹平软,全腹无明显压痛、反跳痛, 脊柱四肢无畸形,双下肢无凹陷性水肿,四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理征未引出。

入院后完善检查:三大常规、生化、凝血无特殊。入院常规影像学检查未见明显异常。

亨特综合征(Ramsay-Hunt syndrome, RHS)是一种病毒感染性疾病, 常见的致病性病毒为水痘-带状疱疹病毒, 多潜伏在膝状神经节处, 因此又称为带状疱疹膝状神经节综合征, 主要以侵犯第Ⅲ对颅神经为主, 耳部疼痛、耳部疱疹、同侧周围性面瘫是其典型的体征, 还可影响听力、机体平衡及其他颅神经。其临床症状复杂多变, 不同的病例相应症状出现的部位、顺序及严重程度各不相同。

临床表现主要是单侧的周围性面瘫和耳廓疱疹,以及膝状神经节受累引起的干眼症,听神经受累引起的听力下降,甚至影响其他颅神经引起脑膜炎。该患者较为典型,查体发现耳部疱疹,周围性面瘫均具备。患者的病程长短也是不相一致,尤其是老年人,随着年龄的增长机体的各种机能都在减退,受损的神经组织修复也较困难,故很容易发生后遗神经痛。特别是平素体质较差,或治疗不及时者,此种疼痛可持续数月甚至更久。

1. 吉兰巴雷综合征:多为双侧周围性面瘫,伴对称性四肢弛缓性瘫和感觉障碍,脑脊液蛋白-细胞分离。

2. 耳源性面神经麻痹:中耳炎、迷路炎、乳突炎常并发耳源性面神经麻痹,也可见于腮腺炎肿瘤等。

3.后颅窝肿瘤或脑膜炎:周围性面瘫起病缓慢,伴随其他脑神经受损症状及各种原发病表现。

4. 神经莱姆病:单侧或双侧面神经麻痹,伴发热、皮肤游走红斑、常累及其他脑神经。

目前治疗亨特综合征临床上首选抗病毒制剂、糖皮质激素, 辅以营养神经、改善循环类药物等对症支持治疗。对于该患者,我们予以“注射用更昔洛韦”抗病毒,“醋酸泼尼松片”抗炎,“迈之灵片”脱水、减轻压迫,“前列地尔注射液”改善循环,“维生素B1片、维生素B12注射液”营养神经等对症支持治疗,近日患者病情好转。

有学者认为激素和抗病毒药物联合应用,比单独用药有更好的效果。合适的针灸康复治疗能明显改善患者的面瘫症状,加快患者的病情恢复。

由于该病较少见,一些下级医院医师看到后未能诊断识别,在今后的临床工作中, 凡是发作性耳痛、咽痛患者, 体格检查无阳性体征, 都不能排除该病, 尤其是那些合并有耳道疱疹或面瘫, 并且无明显发热、血象不高、血沉不快或加快不明显、胸片及头颅CT检查均正常者,应高度怀疑该病, 以减少误诊率, 得到及时治疗。

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